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El deterioro cognitivo que acompaña a los síntomas motores clínicamente más destacados de la enfermedad de Huntington (HD) se ha observado ampliamente y puede preceder a la aparición de síntomas motores. Menos claro es cómo tal declinación afecta a las funciones del lenguaje en la vida cotidiana, aunque un pequeño número de estudios experimentales han revelado dificultades con la aplicación de aspectos basados en reglas del lenguaje en las primeras etapas de la enfermedad. Aquí se pretende determinar si existe un perfil lingüístico sistemático que caracteriza el habla narrativa espontánea tanto en el manifiesto pre-manifiesto y / o temprano manifiesto, como en su relación con la degeneración estriatal y los perfiles neuropsicológicos. Veintiocho pacientes en fase inicial (19 manifiestos y 9 portadores de genes en la etapa pre-manifiesto), emparejado con 28 controles, participaron en una tarea de contar historias. El discurso fue calificado ciegamente por evaluadores independientes de acuerdo a las variables lingüísticas de grano fino distribuidas en 5 dominios para los que se calcularon las puntuaciones compuestas (Cuantitativa, Fluidez, Referencia, Conectividad y Concordancia). La morfometría basada en Voxel (VBM) se utilizó para vincular patrones específicos de degeneración cerebral a loci de declinación lingüística. En todos estos dominios, se observaron diferencias significativas entre los grupos. Los déficit en referencia y conectividad se observaron en la etapa de pre-manifiesto, donde no se detectó ningún otro trastorno neuropsicológico. Entre los pacientes de HD, hubo una correlación positiva significativa sólo entre los valores en el dominio cuantitativo y volumen de materia gris bilateralmente en el putamen y pallidum. Estos resultados llenan la brecha de datos cualitativos del discurso narrativo espontáneo en HD y revelan que el HD se caracteriza por deterioros lingüísticos sistemáticos que conducen a disfluencias y desorganización en los dominios centrales de la organización gramatical. Esto incluye el uso referencial de frases nominales y la inclusión de cláusulas, que median dimensiones cruciales del significado en el lenguaje en su uso social normal. Además, dicho deterioro se observa antes de la aparición de los síntomas motores y cuando los perfiles de prueba neuropsicológicos normalizados son normales.